Sindrome emofagocitica: proliferazione benigna

Comment

Altri articoli

Sindrome emofagocitica: proliferazione benigna

Il quadro patologico della sindrome emofagocitica, nota anche come sindrome da attivazione macrofagica, costituisce un grave disordine a carico del processo di immunoregolazione che si evidenzia con la proliferazione sistemica ed infiltrazione multiviscerale di istiociti che vanno incontro ad emofagocitosi nel midollo osseo e/o nel sistema reticolo-endoteliale. Si tratta di una rara disfunzione immunitaria che provoca nel soggetto un deficit della funzione citotossica dei linfociti T e natural killer a cui si associa una smodata attivazione di questo gruppo di globuli bianchi e macrofagi (proliferazione benigna ma non di tipo fisiologico) inoltre si evidenzia una produzione eccessiva di citochine proflogistiche. La disfunzione di tipo immunitario quindi determina un’incontrollata fagocitosi dei linfociti T e degli eritrociti all’interno del sistema reticolo-endoteliale in particolare a livello del midollo osseo, nella milza, nel fegato, nei linfonodi. Il soggetto affetto dalla sindrome emofagocitica evidenzia una serie di manifestazioni caratteristiche rappresentate dalla comparsa di: febbre elevata, linfoadenopatie, citopenia, iperferritinemia, ipertrigliceridemia, ipofibrinogenemia, coagulopatia, epato-splenomegalia, compromissione della funzionalità epatica; talvolta il soggetto viene colpito anche da alcune severe manifestazioni neurologiche.

Possibili strategie di cura

sindrome emofagocitica

sindrome emofagocitica

La letteratura medica distingue due diverse forme di sindrome emofagocitica: una variante ereditaria detta anche primitiva che delinea il quadro della linfoistiocitosi emofagocitica familiare; una variante acquisita o secondaria identificata come sindrome emofagocitica reattiva. Questa seconda forma risulta strettamente associata ad altre condizioni patologiche che possono attivare questa alterazione di tipo immunitario come ad esempio infezioni, stati di immunodeficienza, neoplasie, disordini linfoproliferativi, malattie autoimmuni. Dal momento che si tratta di una grave malattia iperinfiammatoria che porta il sistema immunitario a causare severi danni al paziente, è opportuno intervenire prontamente, se non viene impostato un adeguato intervento curativo la sindrome emofagocitica ha esito spesso fatale, mentre si registrano prognosi favorevoli grazie a delle corrette strategie terapeutiche che prevedono la somministrazione di desametasone (principio attivo che proteggere vari distretti ed apparati anatomici dal danno riconducibile a continui processi infiammatori), si ricorre anche alla plasmaferesi ed a delle bioterapie.

Pubblicità

Lascia un commento

Il tuo indirizzo email non sarà pubblicato. I campi obbligatori sono contrassegnati *