Sindrome di Nezelof di cosa si tratta

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Sindrome di Nezelof di cosa si tratta

Nella classificazione dei tipi di immunodeficienza combinata grave, ossia di condizioni patologiche da ascrivere alla convergenza di due fattori, bisogna segnalare la cosiddetta sindrome di Nezelof (immunodeficienza combinata con ipogammaglobulinemia). Si tratta quindi di una malattia ereditaria dovuta ad un grave danno funzionale dell’immunità cellulo-mediata con aumentata suscettibilità alle infezioni, le cui cause sono ancora sconosciute. La malattia in questione insorge quando il paziente presenta un deficit di gravità variabile dell’immunità cellulo-mediata con livelli anomali delle immunoglobuline, che possono essere aumentati o diminuita, talvolta il loro valore è normale, inoltre si riscontra un difetto dell’immunità umorale. Nel paziente si riscontra un’ipoplasia timica, inoltre si evidenza una compromissione nel processo maturativo dei linfociti T, risulta poi danneggiata la funzionalità dell’immunità cellulo-mediata; il difetto a carico dei linfociti B risulta essere secondario al deficit della funzione dei linfociti T helper. Dal punto di vista clinico, il paziente affetto da sindrome di Nezelof manifesta una riduzione dei linfociti, in particolare del tipo T, invece gli anticorpi possono essere indifferentemente aumentati, diminuiti o normali. Per quanto riguarda le manifestazioni sintomatiche i pazienti vengono spesso colpiti da focus infettivi con insorgenza di infezioni candidosiche e da Pneumoccysti Carinii, sono frequenti anche le infezioni di origine virale, mentre di solito sono rare quelle batteriche. Altre notizie su: http://medicinasociale.siracusae.it/sindrome-di-nezelof/.

Le opzioni terapeutiche

Sindrome di Nezelof

Sindrome di Nezelof

La sindrome di Nezelof tende a colpire soprattutto i bambini e provoca una deficienza del sistema immunitario, per questo motivo il paziente è esposto ad infezioni gravi dal momento che le difese del soggetto non riescono a contrastare le aggressioni di patogeni anche quelli poco virulenti. Come approccio terapeutico si somministrano delle cure ad hoc con terapia antibiotica ad ampio spetto e somministrazione di immunoglobuline per contrastare gli agenti patogeni responsabili di focus infettivi, nei casi più gravi è necessario ricorrere al trapianto di midollo osseo o del timo. Si può ricostruire così l’immunità attraverso il trapianto di midollo osseo, oppure con trapianto di timo fetale, un intervento che garantisce una più alta percentuale di successo.

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