Malattia di Castleman di cosa si tratta

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Malattia di Castleman di cosa si tratta

Una smodata proliferazione delle cellule linfatiche connota la malattia di Castleman detta anche iperplasia gigante del linfonodo, è condizione patologica rara che colpisce i linfonodi ed altre strutture del sistema immunitario.  L’eziologia di questa malattia resta ancora non del tutto nota, visto che le ipotesi più accreditate spingono in direzione di un focus infettivo primario responsabile di questa conseguenza ed un ruolo centrale viene attribuito al virus HHV8 responsabile del sarcoma di Kaposi; l’HHV8 è capace di localizzarsi negli immunoblasti e nei linfociti B CD20+ producendo così un omologo virale dell’interleuchina-6 (vlL6), che facilita la comparsa dei linfomi B e dei linfomi ad effusione primaria. Questa malattia linfoproliferativa comporta un’ipertrofia dei linfonodi in presenza di un’iperplasia linfatica angiofollicolare, e si vengono a classificare due forme: una forma localizzata che riguarda un solo linfonodo, la seconda forma multicentrica invece colpisce più linfonodi. Per approfondimenti su questo quadro patologico si rimanda alla lettura di http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=IT&Expert=160.

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Le manifestazioni del quadro patologico

malattia di Castleman

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In genere i soggetti colpiti dalla forma localizzata non evidenziano manifestazioni sintomatiche per cui il loro riscontro medico avviene in maniera del tutto casuale, nei casi in cui detrminano manifestazione esse sono rappresentate da dolore a livello del torace o all’addome, un disturbo associato al volume dei linfonodi, si possono talvolta riscontare sintomi generali quali ad esempio febbre, astenia, dimagrimento; in questo caso le aree anatomiche maggiormente coinvolte sono rappresentate da: mediastino, linfonodi superficiali, addome. I soggetti che vengono copliti da forme multicentriche della malattia di Castleman evidenziano una serie di sintomi caratteristici rappresentati da: dimagrimento, febbre, poliadenopatia periferica, epatomegalia e/o splenomegalia, sindrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gammopatia monoclonale, alterazioni cutanee). La malattia di Castleman viene diagnosticata a partire da degli esami specifici quali: l’analisi istologica del linfonodo con colorazioni immunoistochimiche, da cui si rileva un’iperplasia linfatica angiofollicolare policlonale; si esegue poi una diagnosi differenziale con la linfoma maligno in quanto entrambe le condizioni si caratterizzano per una proliferazione linfocitaria tipicamente policlonale. Nel caso di una forma localizzata si esegue un’escissione chirurgica, se la forma è multicentrica, si devono ricercare l’HIV e l’HHV8 oltre ad effettuare delle procedure di immunocolorazioni per escludere la presenza di un linfoma.

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