Leucemia promielocitica acuta quadro patologico

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Leucemia promielocitica acuta quadro patologico

Si definisce leucemia promielocitica acuta o fulminante la forma più aggressiva di tumore del sangue, costituendo un sottotipo distinto di leucemia acuta mieloide (LAM). Questo quadro patologico determina nel paziente problemi di coagulazione del sangue ed emorragie molto gravi, i casi più severi registrano la mrte precoce dei pazienti in pochi giorni, assume per questo grande importanza la diagnosi tempestiva per poter così intervenire con una terapia adeguata, che può portare alla remissione completa. Questa forma di leucemia acuta mieloide colpisce in maniera improvvisa i soggetti di tutte le età, anche se l’incidenza più alta si riscontra nei soggetti con un’età media di 40 anni. Le difficoltà cliniche che si devono affrontare nel caso di leucemia promielocitica sono legate alla sua eziologia sconosciuta che rende impossibile fare della prevenzione. Per quanto riguarda le manifestazioni dei sintomi, tra i segni clinici più caratteristici si evidenziano: sanguinamenti, macchie emorragiche sulla cute, epistassi ed emorragie gengivali, a questi sintomi tipici si associano quelli sistemici quali febbre e spossatezza; nei casi più severi, i sanguinamenti possono interessare gli organi interni, in particolare il sistema nervoso centrale. Per altre notizie si rimanda alla lettura di: https://www.ail.it/patologie-e-terapie/news-ematologiche/388-leucemia-acuta-promielocitica-guarire-e-possibile.

Approccio terapeutico

leucemia promielocitica acuta

leucemia promielocitica acuta

L’elevata tendenza emorragica nei pazienti affetti da leucemia promielocitica acuta si deve all’accumulo nel midollo osseo emopoietico e nel sangue periferico di cellule che producono grandi quantità di sostanze che determinano una grave coagulopatia a cui si associa il rischio emorragico e quello trombotico. Come terapia iniziale per gestire i pazienti si esegue una trasfusione di concentrati piastrinici, di plasma fresco congelato e di emoderivati con lo scopo di ripristinare l’equilibrio nel processo di coagulazione. Questa forma di leucemia acuta può essere trattata con chemioterapia combinata con un acido retinoico, un derivato della vitamina A grazie a tale approccio terapeutico è stato possibile incrementare la percentuale di guarigione che ad oggi raggiunge  circa il 90% dei casi.

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