Leucemia a cellule capellute quadro patologico

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Leucemia a cellule capellute quadro patologico

Tra le patologie che possono evidenziare una condizione costante di leucocitosi bisogna segnalare il quadro clinico della leucemia a cellule capellute (LCC), una rara forma di tumore ematologico a crescita ritardata causata dalla trasformazione tumorale dei linfociti B. A causa di questa degenerazione ematica queste cellule presentano anomalie per cui non sono soggette ad un processo di formazione regolare, in condizioni normali i linfociti B derivano da cellule staminali presenti nel midollo osseo e dopo la loro completa maturazione diventano delle cellule adulte in grado di assolvere al compito di difesa dell’organismo contrastando le aggressioni di agenti esterni. I soggetti affetti da leucemia a cellule capellute presentano linfociti B maturi con trasformazione maligna, che si evidenzia con la formazione di prolungamenti sulla membrana delle cellule del sangue simili a capelli, che tendono ad accumularsi nell’organismo sostituendosi a quelli normali. Le cause certe della leucemia a cellule capellute non sono state identificate con certezza, anche se sono stati individuati alcuni fattori di rischio legati all’età avanzata ed al sesso maschile; la letteratura medica adduce anche dei fattori di rischio modificabili dovuti all’esposizione alle radiazioni, ad alcune sostanze chimiche, alla segatura e alla polvere del legno.

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leucemia a cellule capellute

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Il complesso dei sintomi evidenzia delle manifestazioni generiche e sistemiche rappresentate da: stanchezza, pallore, sudorazione notturna, perdita di peso, febbre, sanguinamenti, infezioni frequenti, ingrossamento di milza e fegato, fiato corto, lividi, disturbi neurologici e di tipo autoimmune. A causa della lenta progressione della leucemia a cellule capellute che ha un esordio asintomatico, non si avvia sin da subito il trattamento, solo dopo la comparsa dei primi sintomi si avvia la terapia che prevede cicli di chemioterapia a base di cladribina e pentostatina, vengono prescritte anche delle terapie biologiche per stimolare il sistema immunitario, in tal caso si somministra al paziente l’interferone a basse dosi, oppure si impiega l’anticorpo monoclonale rituximab. La moderna sperimentazione in ambito terapeutico si avvale di anticorpi monoclonali o farmaci diretti contro specifiche molecole presenti sulla superficie delle cellule tumorali, come CD22 e CD25; grazie poi alla recente individuazione nella LCC di una mutazione del gene BRAF ha avviato la ricerca di terapie ad hoc in grado di contrastare gli effetti di tale anomalia di tipo genetico.

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