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  • Sindrome emofagocitica: proliferazione benigna

    Sindrome emofagocitica: proliferazione benigna Il quadro patologico della sindrome emofagocitica, nota anche come sindrome da attivazione macrofagica, costituisce un grave disordine a carico del processo di immunoregolazione che si evidenzia con la proliferazione sistemica ed infiltrazione multiviscerale di istiociti che vanno incontro ad emofagocitosi nel midollo osseo e/o nel sistema reticolo-endoteliale. Si tratta di una […]
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  • Linfoistiocitosi emofagocitica familiare quadro clinico

    Linfoistiocitosi emofagocitica familiare quadro clinico L’eccessiva proliferazione ed infiltrazione di alcune cellule iperattive del sistema immunitario con coinvolgimento diretto dei macrofagi e dei linfociti T determina il quadro patologico della linfoistiocitosi emofagocitica familiare che rappresenta una malattia delle cellule del sistema immunitario. Tra i fattori eziologici che comunemente attivano la malattia vengono segnalate le infezioni […]
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  • Leucemia a cellule capellute quadro patologico

    Leucemia a cellule capellute quadro patologico Tra le patologie che possono evidenziare una condizione costante di leucocitosi bisogna segnalare il quadro clinico della leucemia a cellule capellute (LCC), una rara forma di tumore ematologico a crescita ritardata causata dalla trasformazione tumorale dei linfociti B. A causa di questa degenerazione ematica queste cellule presentano anomalie per […]
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  • Sindrome da ipergammaglobulinemia E: come si evidenzia

    Sindrome da ipergammaglobulinemia E: come si evidenzia Il soggetto che evidenzia una mutazione di uno dei geni coinvolti nella produzione di immunoglobuline sviluppa il quadro patologico della sindrome da ipergammaglobulinemia E, nota anche con i nomi di sindrome da iper-IgE o di sindrome di Buckley. Questa sindrome determinata da un’immunodeficienza ereditaria si palesa precocemente durante […]
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  • Immunodeficienza combinata grave diagnosi

    Immunodeficienza combinata grave diagnosi La classificazione clinica dell’immunodeficienza combinata grave (SCID) include una serie di immunodeficienze primitive mendeliane rare che evidenziano l’assenza dei linfociti T periferici, questa anomalia determina una maggiore esposizione dei pazienti ad infezioni respiratorie gravi; in base al fenotipo immunologico implicano si possono si distinguere fondamentalmente due tipi di SCID: quella senza […]
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  • Crioglobulinemia quadro patologico

    Crioglobulinemia quadro patologico Si definisce crioglobulinemia, una forma di vasculite sistemica che evidenzia la presenza nel sangue di immunocomplessi (crioglobuline) che vanno incontro ad un processo di precipitazione in presenza di base temperature. Nello specifico le crioglobuline sono degli aggregati proteici (composti da anticorpi ed antigeni) e costituiscono un gruppo di immunoglobuline che assolve ad […]
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  • Malattia correlata a MYH9 da cosa dipende

    Malattia correlata a MYH9 da cosa dipende La moderna letteratura clinica identifica come malattia correlata a MYH9 una rara malattia genetica causata da mutazioni del gene MYH9, nello specifico la condizione patologica include quattro condizioni classificate in passato come patologie differenti quali: l’anomalia di May-Hegglin (MHA), la sindrome di Sebastian (SBS), la sindrome di Fetchner […]
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  • Leucociti polimorfonucleati mieloperossidasi

    Leucociti polimorfonucleati mieloperossidasi Nei leucociti polimorfonucleati è presente la mieloperossidasi (MPO), ossia un enzima a cui spetta il compito di generare specie reattive dell’ossigeno, inoltre questo enzima possiede una funzione di tipo battericida, che svolge utilizzando acqua ossigenata (ottenuta dagli ioni superossido O2– prodotti dai leucociti polimorfonucleati stessi durante la fagocitosi) e lo ione Cl– per […]
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  • Cellule di Kupfer e sistema immunitario innato

    Cellule di Kupfer e sistema immunitario innato I macrofagi sono il tipo di fagocita maggiormente presente nei tessuti dell’organismo e derivano da fagociti che circolano nel sangue denominati monociti, in alcuni distretti del corpo i fagociti assumono nomi specifici, in particolare si parla di cellule di Kupfer per identificare il tipo di macrofagi localizzati nel […]
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